24afisha_logo_yellow-black backgroundLayer 1 Layer 1 Скачать из Windows Phone Store
a a a a a a a
все рубрики

Врожденный порок сердца у детей — диагностика, лечение

Врожденный порок сердца (ВПС) — патология, диагностируемая у 0,8-1% детей. Под этим названием объединяют несколько заболеваний, поражающих сердечную мышцу и крупные сосуды, приводящих к нарушению кровотока.

Своевременное выявление патологии и применение адекватных мер нередко позволяют получать положительный прогноз. Лечение ВПС преимущественно хирургическое. В некоторых случаях операция становится единственным способом, благодаря которому удается сохранить жизнь пациента или максимально продлить ее.

Краткое описание патологии

В качестве врожденного порока сердца рассматривается заболевание, характеризующееся анатомическими дефектами жизненно важного органа, сосудов, клапанов. Патология развивается в период пребывания плода в утробе и вызывается многими причинами, среди которых преобладает генетически обусловленная предрасположенность.

Достаточно часто врожденные пороки сердца сочетаются между собой, в результате чего существенно усложняется подход к лечению. Около 30 % младших пациентов, страдающих ВПС, имеют проблемы со стороны ЦНС, органов ЖКТ, опорно-двигательной, мочеполовой систем.

Чаще всего младшие пациенты страдают следующими вариантами врожденного порока сердца:

  • дефектами межжелудочковой перегородки;
  • открытым артериальным протоком;
  • транспозицией крупных магистральных сосудов;
  • аномалиями межпредсердной перегородки;
  • аортальной коарктацией;
  • стенозом легочной артерии;
  • стенозом аорты.

У врожденных пороков сердца может присутствовать разная степень тяжести. Некоторые виды такого нарушения не способны совмещаться с жизнью. При отсутствии качественной медицинской помощи они нередко приводят к гибели больного.

Причины порока сердца у детей

Возникновение ВПС обусловлено:

  • Негативной наследственностью. Чаще всего этот фактор сочетается с другими причинами болезни. Такая аномалия составляет до 90 % случаев врожденного порока сердца.
  • Хромосомными нарушениями. Перестройки хромосом в организме плода влекут за собой разнообразные аномалии в его развитии, среди которых значатся многие варианты ВПС. Трисомия аутосом чревата дефектами межжелудочковой, межпредсердной перегородки. В результате аномалии половых хромосом нередко возникает дефект межжелудочковой перегородки. Может иметь место коарктация аорты.
  • Мутациями, затрагивающими единичные гены. Такая разновидность ВПС часто комбинируется с другими патологиями внутренних органов. В подобных случаях сердечные пороки становятся частью некоторых синдромов — Карпентера, Гольтца, Крузона, Картагенера и других.
  • Факторами внешней среды. К ним относят вирусные заболевания беременных (герпес, аденовирусные инфекции, краснуху, токсоплазмоз), применение некоторых видов медикаментов, вредное облучение, работу будущей матери во вредных условиях, наличие у нее вредных привычек. Больше всего плод подвергается неблагоприятному внешнему воздействию в первом триместре беременности.

Повышенный риск рождения ребенка с пороком сердца присутствует у женщин, страдающих сахарным диабетом, ревматическими заболеваниями. Другие факторы, приводящие к аномалиям сердечной мышцы у растущего в утробе малыша — возраст беременной менее 15-17 или более 40 лет, выраженный токсикоз в первом триместре, эндокринные патологии у матери, мертворождение в анамнезе.

Симптомы и осложнения

Клиническая картина зависит от формы патологии, степени ее опасности для здоровья и жизни пациента. Как правило, симптомы ВПС проявляются уже в младшем возрасте. В период новорожденности у детей с таким нарушением наблюдаются:

  • цианоз, проявляющийся посинением покровов, слизистых;
  • чрезмерная бледность кожи;
  • похолодание верхних, нижних конечностей;
  • повышенное беспокойство;
  • отсутствие нормального аппетита.

Другими проявлениями патологии, возникающими сразу или в дальнейшем, становятся усиленное потоотделение, одышка, ускоренное сердцебиение (тахикардия), набухание шейных сосудов, недостаточный набор веса, задержка физического развития. В определенных случаях возникают признаки сердечной недостаточности, которые проявляются в виде отечности, кардиомегалии (увеличения сердца в объемах), гепатомегалии (патологического увеличения печени).

При врожденном пороке сердца нередко возникают осложнения. Основные среди них принимают форму бактериального эндокардита, тромбоза периферических сосудов, тромбоэмболии сосудов головного мозга, одышечно-цианотических приступов, полицитемии, протекающей с доброкачественным опухолевым процессом системы крови. Также присутствует риск развития застойной пневмонии, стенокардитического синдрома, инфаркта миокарда.

Диагностика при пороке сердца

ВПС обнаруживается у новорожденных детей во время детального обследования. Проводя осмотр, специалисты уточняют окраску кожных покровов (о пороке сердца часто говорит периферический или генерализованный цианоз). Во время аускультации (прослушивания) сердца определяются измененные тоны, вероятные шумы. Дополнительно выполняется инструментальная диагностика, включающая ряд обязательных процедур:

  • ЭКГ (электрокардиографию), выявляющую аритмию, нарушение проводимости, позволяющую определить тяжесть порока сердца;
  • ФКГ (фонокардиографию), необходимую для точного определения локализации и характера тонов сердца, имеющихся шумов;
  • ЭхоКГ (эхокардиографию), визуализирующую анатомические дефекты клапанов, перегородок, определяющую сократительную способность миокарда;
  • рентгенографию органов грудной клетки, дополняющую остальные диагностические методы, позволяющую уточнить расположение, размеры и форму сердца, выявлять вероятные изменения в состоянии других органов (плевры, легких).

Если возникает предположение о сложном врожденном пороке сердца, сопутствующих ему легочной гипертензии или других серьезных нарушениях, осуществляются ангиокардиография, зондирование сердечных полостей.

Лечение заболевания

Лечение ВПС предусматривает обращение к хирургическим и терапевтическим методам. Последним отводится роль вспомогательных. Также терапевтическое лечение приобретает актуальность в тех случаях, когда операция не является срочной и запланирована на будущее.

Вариант хирургического вмешательства определяется разновидностью нарушения:

  • если имеют место дефекты перегородок, осуществляют их ушивание, пластику, выполняют рентгенэндоваскулярную окклюзию;
  • при наличии аортальной аномалии необходимы баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза;
  • при выраженной гипоксемии показан паллиативный метод, накладываются межсистемные анастомозы.

Радикальное хирургическое вмешательство не выполняется, если врожденный порок сердца рассматривается как анатомически сложный. В подобных случаях необходима гемодинамическая коррекция, предусматривающая проведение операций Сеннинга, Фонтена. При наличии противопоказаний к выполнению таких манипуляций осуществляют процедуру по пересадке сердца.

Обработка файлов cookie
Наш сайт использует файлы cookie для обеспечения удобства пользователей сайта, его улучшения, сбора статистики и предоставления персонализированных рекомендаций.

Вы можете настроить параметры использования файлов cookie или изменить свое согласие в более позднее время. Для получения дополнительной информации о целях, сроках и порядке использования файлов cookie вы можете ознакомиться с нашей Политикой обработки файлов cookie
Персональные настройки Cookie